Ši svetainė skirta vartotojams už JAV ir JK ribų.

Kas yra paveldimoji angioedema?

 

Paveldimoji angioedema (PAE) yra reta genetinė liga. Manoma, kad PAE serga tik 1 iš 50 000 pasaulio gyventojų.

 

paveldimosios angioedemos požymiai ir simptomai

PAE gali sukelti skausmingą ir staigų bet kurios kūno vietos tinimą. Tokie PAE “priepuoliai” prasideda be įspėjamųjų ženklų ir gali trukti net kelias dienas. Dėl priepuolio metu patiriamo skausmo ir tinimo gali būti sunku atlikti kasdienes užduotis. Tai gali fiziškai ir emociškai sunkinti gyvenimą su PAE.

Priepuoliai gali prasidėti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai pasireiškia toliau nurodytose srityse:

  • Pilvas
  • Veidas
  • Gerklė
  • Genitalijos
  • Plaštakos
  • Pėdos

 

Gerklės tinimas gali būti pavojingas gyvybei, nes kelia pavojų uždusti. Jei priepuolio metu paveikiama gerklė, turėtumėte nedelsdami kreiptis skubios pagalbos.

 

 

 

 

Paveldimoji angioedema dažniausiai pasireiškia veido, gerklės, pilvo, rankų, kojų ar genitalijų tinimu.

 

 

PAE gali būti nenuspėjama

PAE simptomai gali būti labai skirtingi ne tik skirtingiems žmonėms,— bet net ir tam pačiam asmeniui. Pavyzdžiui, kai kuriems asmenims PAE priepuoliai padažnėja brendimo laikotarpiu. Gerklės ar kitos vietos tinimas gali pasireikšti ir asmeniui, kuriam ištikus priepuoliui paprastai tinsta pilvas.

PAE gali būti nenuspėjama


<h4>PAE gali būti nenuspėjama</h4>

PAE simptomai gali būti labai skirtingi ne tik skirtingiems žmonėms,— bet net ir tam pačiam asmeniui. Pavyzdžiui, kai kuriems asmenims PAE priepuoliai padažnėja brendimo laikotarpiu. Gerklės ar kitos vietos tinimas gali pasireikšti ir asmeniui, kuriam ištikus priepuoliui paprastai tinsta pilvas.

spotblock image naudinga žinoti

PAE priepuolis gali prasidėti vienoje vietoje ir plisti į kitą.

Jei negydomi, PAE priepuoliai gali trukti kelias dienas. Tinimas paprastai 24 valandas didėja, paskui per 48–72 valandas lėtai atslūgsta.

Kai kurie žmonės prieš priepuolį jaučia dilgčiojimą. Kartais prieš prasidedant tinimui taip pat pastebimas neiškilus, neniežtintis bėrimas.

kas sukelia paveldimąją angioedemą?

 

Daugeliui PAE sergančių žmonių C1 esterazės inhibitoriaus (C1-INH) kiekis kraujyje yra mažas—arba šis baltymas nefunkcionuoja taip, kaip turėtų.

Kai trūksta aktyvaus C1-INH, plazmos kalikreinas, kitas baltymas, tampa hiperaktyvus. Per didelis kalikreino aktyvumas plazmoje sukelia per didelę bradikinino—gamybą, o dėl jos ir kyla priepuolis.

 

Dėl mažo aktyvaus C1-INH lygio kalikreinas tampa hiperaktyvus, tad organizmas gamina per daug bradikinino, o tai sukelia PAE priepuolius.

 

 

Kas sukelia PAE priepuolius?

PAE priepuolius kartais sukelia tam tikri veiksniai, vadinami dirgikliais. Kiekvienas PAE atvejis yra unikalus, todėl Jums priepuolius sukeliantys dirgikliai gali smarkiai skirtis nuo kito asmens dirgiklių. Pavyzdžiui, kai kurie žmonės gali patirti PAE priepuolį tik dėl to, kad patyrė fizinę traumą, pavyzdžiui, nukrito nuo dviračio, ar jiems buvo atlikta dantų procedūra. Kitiems PAE priepuolį gali paskatinti toks paprastas veiksmas kaip pasikartojantis judesys, pavyzdžiui, žirklių naudojimas.

 

 

Tipiniai PAE priepuolių dirgikliai:

  • Emocinis stresas

  • Nedideli sužalojimai, operacija ar dantų procedūra

  • Infekcija

  • Hormonų įtaka, pavyzdžiui, per mėnesines arba vartojant tam tikrus kontraceptikus

  • Fizinė veikla, pavyzdžiui, vejos pjovimas ar žirklių naudojimas

 

Ši svetainė skirta vartotojams už JAV ir JK ribų.