Paveldimoji angioedema (PAE) yra reta genetinė liga. Manoma, kad PAE serga tik 1 iš 50 000 pasaulio gyventojų.
paveldimosios angioedemos požymiai ir simptomai
PAE gali sukelti skausmingą ir staigų bet kurios kūno vietos tinimą. Tokie PAE “priepuoliai” prasideda be įspėjamųjų ženklų ir gali trukti net kelias dienas. Dėl priepuolio metu patiriamo skausmo ir tinimo gali būti sunku atlikti kasdienes užduotis. Tai gali fiziškai ir emociškai sunkinti gyvenimą su PAE.
Priepuoliai gali prasidėti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai pasireiškia toliau nurodytose srityse:
- Pilvas
- Veidas
- Gerklė
- Genitalijos
- Plaštakos
- Pėdos
Gerklės tinimas gali būti pavojingas gyvybei, nes kelia pavojų uždusti. Jei priepuolio metu paveikiama gerklė, turėtumėte nedelsdami kreiptis skubios pagalbos.
PAE gali būti nenuspėjama
PAE gali būti nenuspėjama
PAE simptomai gali būti labai skirtingi ne tik skirtingiems žmonėms,— bet net ir tam pačiam asmeniui. Pavyzdžiui, kai kuriems asmenims PAE priepuoliai padažnėja brendimo laikotarpiu. Gerklės ar kitos vietos tinimas gali pasireikšti ir asmeniui, kuriam ištikus priepuoliui paprastai tinsta pilvas.
naudinga žinoti
PAE priepuolis gali prasidėti vienoje vietoje ir plisti į kitą.
Jei negydomi, PAE priepuoliai gali trukti kelias dienas. Tinimas paprastai 24 valandas didėja, paskui per 48–72 valandas lėtai atslūgsta.
Kai kurie žmonės prieš priepuolį jaučia dilgčiojimą. Kartais prieš prasidedant tinimui taip pat pastebimas neiškilus, neniežtintis bėrimas.
kas sukelia paveldimąją angioedemą?
Daugeliui PAE sergančių žmonių C1 esterazės inhibitoriaus (C1-INH) kiekis kraujyje yra mažas—arba šis baltymas nefunkcionuoja taip, kaip turėtų.
Kai trūksta aktyvaus C1-INH, plazmos kalikreinas, kitas baltymas, tampa hiperaktyvus. Per didelis kalikreino aktyvumas plazmoje sukelia per didelę bradikinino—gamybą, o dėl jos ir kyla priepuolis.
Kas sukelia PAE priepuolius?
PAE priepuolius kartais sukelia tam tikri veiksniai, vadinami dirgikliais. Kiekvienas PAE atvejis yra unikalus, todėl Jums priepuolius sukeliantys dirgikliai gali smarkiai skirtis nuo kito asmens dirgiklių. Pavyzdžiui, kai kurie žmonės gali patirti PAE priepuolį tik dėl to, kad patyrė fizinę traumą, pavyzdžiui, nukrito nuo dviračio, ar jiems buvo atlikta dantų procedūra. Kitiems PAE priepuolį gali paskatinti toks paprastas veiksmas kaip pasikartojantis judesys, pavyzdžiui, žirklių naudojimas.
Tipiniai PAE priepuolių dirgikliai:
Emocinis stresas
Nedideli sužalojimai, operacija ar dantų procedūra
Infekcija
Hormonų įtaka, pavyzdžiui, per mėnesines arba vartojant tam tikrus kontraceptikus
Fizinė veikla, pavyzdžiui, vejos pjovimas ar žirklių naudojimas